11月中旬的一天，永乐高ylg官网耳鼻喉科病房，阿诚带着微笑和希望出院了。

        阿诚今年18岁，是一名A型血友病患者，但他的不幸不止于此。两年前，阿诚因为持续性的左侧鼻塞求诊，被诊断为鼻腔软骨瘤。原本并不复杂的手术，由于阿诚的血友病而变得困难重重。家人带着他多方求医，但得到的结果都是“定期复查”。3个月前，阿诚开始出现左眼视力进行性下降，2个月前左眼视力完全丧失，在其他医院做鼻咽部MR检查提示“蝶窦区占位”，但仍因为血友病而未采取进一步的治疗措施。多方打听下，阿诚一家怀着最后的希望来到永乐高ylg官网耳鼻喉科就诊，邱前辉主任接诊并收入院。

        入院后鼻咽+颅底MR检查提示，鼻腔、鼻窦内有巨大肿块，考虑为软骨瘤。病灶向上达蝶骨大翼，并跨越颅底侵入颅内，侵犯相邻颞叶脑实质。向下至软腭上缘。向前侵犯双侧眼眶、双侧鼻腔、筛窦、鼻咽，眶尖骨质破坏，左侧下直肌及视神经受压变形。查血凝血因子VIII活性结果为10，还不到正常活性的30%，严重影响血凝功能。这无疑给本来就复杂的手术增添了更高的难度和风险。

        邱前辉主任仔细诊查患者，组织全科讨论，并邀请血液科陆泽生主任会诊，务求做到最周全的术前准备。根据陆主任的会诊意见，术前、术中及术后均需要输注VIII因子及冷沉淀，而且数量较大。为此，邱主任专门联系了输血科，请输血科备足围手术期所需药品及血制品。

        完善了相关的术前准备后，邱前辉主任为阿诚施行了全麻下经内镜鼻颅底肿瘤切除术。术中可见肿瘤范围如术前MR所示，受侵犯部位解剖结构不清，肿瘤与左侧视神经、颈内动脉关系密切，并已跨越颅底侵犯左侧颞叶。应用颅底电钻、低温等离子等器械切除肿瘤，并修补肿瘤切除后的脑脊液漏。由于患者的凝血功能障碍，术中麻醉科采取的控制性降压对减少术中出血增加了一重重要保障。经过3个多小时高度紧张的手术，终于顺利切除鼻腔内大部肿瘤。术中病理报告为非典型软骨性肿瘤。术后患者转ICU，经过24小时的观察治疗，阿诚于术后第二天转回耳鼻喉科病房继续予抗感染、降颅压、补充凝血因子VIII等对症治疗。术后第3天查房的时候，小唐欣喜地告诉医生，原来已完全失明的左眼开始有光感。这真是一个振奋人心的消息，让小唐更有信心地走在接下来的康复道路上，也让为小唐辛勤付出、精心治疗的医护人员们倍感欣慰。经过两周的术后治疗，阿诚出院了，他的母亲激动地握着主管医生的手不停地感谢。

        该例巨大鼻颅底肿瘤合并血友病患者手术的成功，离不开主刀医生的倾力付出，离不开耳鼻喉科、血液科、输血科、麻醉科、ICU等各个科室的通力合作。

苏小妹