近日,一名因畸胎瘤引起的自身免疫性脑炎,导致神智不清、不能说话的花季少女,在神经内科、胸外科等多学科联合救治下,得以康复。
花季少女备战高考,突发昏迷竟为何故
小琳是一位学习用功的女孩,正紧张地备战高考,一些突如其来的症状令她无法学习。这天,小琳整夜难以入睡,感觉很不好的她向父母倾诉,说头脑反应变慢,常发呆。父母认为可能是学习压力太大,休息下会好的。但几天后,小琳突然出现四肢僵硬、说不出话、表情烦躁不安。父母才意识到女儿病得不轻,马上带着女儿到当地医院诊治。医生为她做了头颅CT检查,未发现异常,第二天小琳就出院了。出院当天下午再次出现相同症状,再次入院,医生予口服药物治疗,其后相似症状仍反复发作。
心焦的父母决定到大医院诊治。于是,小琳收入永乐高ylg官网神经内科。医生第一次看到小琳的情形是,烦躁不安、四肢肌肉紧张、还大声哭喊,问她问题却没有回应。神经内科完善各项检查,监测视频脑电图。持续的药物治疗,但效果不明显,小琳依然时而木僵,时而兴奋,还出现幻觉。住院2天后,小琳突发高烧,心跳快,呼吸不规律,动态脑电图提示重度异常,抽血查炎症指标高。种种迹象和各项检查表明,神经内科张雄、何池忠两位主任初步诊断,小琳可能患脑炎。
脑炎常规处理效果不佳,隐藏胸部肿瘤可能是罪魁祸首
按脑炎常规治疗,但效果不佳,是什么原因引起如此严重的脑炎?神经内科张雄、何池忠、周晓红一致认为,患者免疫系统受损,各项检查肿瘤指标很高,可能是体内长有肿瘤,引发的副肿瘤综合征,需尽快找到肿瘤位置。床边X片发现蛛丝马迹,小琳左肺前有大片实体阴影,进一步胸部CT增强检查,左前纵隔应该是畸胎瘤,小琳的症状是畸胎瘤所致副肿瘤综合征。病灶就在这里。
纵隔畸胎瘤与脑炎相关?多学科讨论确定诊治方案
张雄主任马上组织包括胸外科、神经外科、麻醉科、心内科、呼吸内科多学科联合会诊。影像学张金娥主任认为患者左前纵隔肿瘤,畸胎瘤诊断的可能性还是比较大。胸外科周海榆主任表示,在收到会诊申请他也提前看过病人和复习了病史,结合张雄主任、何池忠主任提供意见,在陈刚主任主持下先在胸外科进行病例讨论,同时结合复习文献,均认为畸胎瘤与脑炎相关的病例多发生在女性卵巢和盆腔,纵隔畸胎瘤不常见,但个案报道手术对预后有帮助,若是切除左前纵膈畸胎瘤后对自身免疫性脑炎会有改善,患者能有恢复的可能。虽然风险非常大,却值得为之一搏。但患者目前神志混乱,浅度昏迷,反复出现高热、抽搐等症状,心率偏快,呼吸不规则,而且影像显示瘤体体积大,马上做畸胎瘤切除术手术风险高,建议术前进行详细评估,调整内环境和电解质,加强免疫球蛋白冲击治疗,做好术前准备后择期手术。麻醉科王晟主任团队则表示愿意尽最大可能为手术保驾护航。詹国华主任、张雄主任、何池忠主任大家认为,畸胎瘤释放的肿瘤抗体严重破坏小琳脑部中枢神经系统,不除肿瘤,小琳的症状不可能缓解,还可能继续恶化,性命不保。与小琳家人再次充分沟通病情,交代手术风险和预后的各种可能性。小琳父母希望医院尽力想办法救治。 神经内科组织的MDT多学科会诊最终达成一致意见,先详细评估小琳的身体状态,继续稳定生命体征,加强免疫抑制疗法,择期手术切除肿瘤。
积极仔细术前准备,手术摘除纵隔内肿瘤
手术指征明确和完善术前准备后,胸外科周海榆主任主刀,包括胸外科住院总施瑞卿博士在内的手术团队,在麻醉科王晟主任和郑勇主任等的麻醉团队保驾护航下,畸胎瘤切除手术按计划进行。手术成功完成,顺利切除14×5×5cm肿瘤,手术历时一个半小时,出血才60ml,送入重症监护室二区继续治疗。
成功切除的畸胎瘤
重症监护室和神经内科团队齐心协力,“唤醒”昏迷少女创造奇迹
术后小琳仍处于昏迷状态,转ICU监护治疗,经陈纯波主任、孙诚主任为首的团队的精心治疗,拔除呼吸机后,转神经内科做专科治疗。手术治疗只整个治疗其中一环,能否康复还靠后续治疗。畸胎瘤虽已切除,但肿瘤产生异位激素引起的自身免疫性脑炎并没有消除,小琳仍昏睡不醒,内科治疗进入攻坚阶段。以张雄、何池忠为首的神经内科团队采取新的治疗方案,抑制脑内抗体,加强营养支持,医生和护士两个团队紧密配合,日夜奋战,密切观测病情,及时调整药物和剂量。
奇迹发生了。昏迷一个月后,小琳终于醒来,第一句话就说:“妈妈,我好饿。”一直守候在病床边的妈妈听这一句,顿时泪流满面。这段与病魔抗争的煎熬,终化成泪水宣泄出来,母亲惊喜女儿终于醒来而且能清晰地说话,也感激医生的巧手回春。
康复中的小琳向医生挥手
据张雄主任介绍,畸胎瘤并不少见,罕见的是少数畸胎瘤能引起患者自身免疫系统混乱,而长在胸腔,体积比较大并通过免疫介导严重损伤中枢神经系统,导致患者神智不清、不能说话,这种更是罕见。治疗的难点在于,脑内抗体很难抑制,患者反复出现发热、抽搐等症状,需严密观测病情变化,及时调整治疗方案。张雄说,小琳得以康复,关键在于多学科诊治配合得当和大家一起全力抢救的结果!主诊的何池忠也说,快速的诊断,正确的治疗,才能保住小琳的命,多学科的保驾护航,加上患儿家人的积极配合和信任,为小琳的生命创造奇迹。
张松山