肺动脉闭锁/室间隔缺损（PA/VSD）是一种少见并高度复杂的先天性心脏病，该病发生率在所有先心病中约占2.5%-3.4%，畸形主要是大的室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉或右室流出道闭锁。根据国际常用的Castaneda分型，此病分为4型，其中IV型指没有真正的肺动脉，肺血完全来源于主肺侧支，病情最重。

        此病患儿最常见的症状为紫绀和低氧血症，有些新生儿刚出生时状况良好，随着动脉导管闭合侧产生低氧血症，甚至危及生命。如果患儿没有因为动脉导管在新生儿期闭合也没有因为大的主肺侧支导致的心力衰竭而死亡，患儿将会获得一个循环上的平衡使他们活到青少年期。在这段时间里，慢性进行性紫绀将导致红细胞增多症，长期可导致脑栓塞和脑脓肿，同时出现明显的杵状指、趾。

        IV型肺动脉闭锁/室间隔缺损的手术治疗通常需要先单侧或双侧侧面开胸，寻找并控制主要的主肺侧支血管，再转正中开胸将双侧的主肺侧支血管分别单一化行成新的左、右肺动脉，然后重建右室流出道连接右室与新的左、右肺动脉，并同期或分期修补室间隔缺损。该手术难度极大，风险极高，目前国内只有极少数医院能够开展。

        永乐高ylg官网庄建院长，同时也是中华医学会胸心血管外科分会主任委员，他所率领的省医心外科先心病团队拥有国内最大量的IV型肺动脉闭锁/室间隔缺损治疗经验。同时，庄建院长及其团队正在研究将先进的3D打印技术应用于临床，尤其是复杂先心病的手术治疗。2017年10月11日，省医心研所心血管医学3D打印联合实验室正式成立，这也是我国首家此类实验室，在心血管病诊治应用领域具有重大意义。

        病案一，4岁，患有IV型肺动脉闭锁/室间隔缺损，他从出生就有口唇、手脚紫绀表现，家长带他去过很多大医院，均表示无法手术，幸运的是，他找到了永乐高ylg官网心外科温树生主任医师，温树生主任看过检查资料后告诉家长，张xx小朋友可以手术，而且利用3D打印技术打印复杂先心病模型，可以提高手术成功率，降低手术风险，家长听后喜出望外。

        安排住院后，各项术前准备工作有序展开，放射科黄美萍主任根据心脏CT资料完成建模，3D打印实验室再根据建模数据打印出心脏模型。手术前，庄建院长、温树生主任等仔细研究了心脏模型，分辨清楚各条侧支血管的走行以及和周围组织的关系，做到心中有数。手术开始后，先右侧开胸，温树生主任胸有成竹，根据3D模型展示的空间位置关系，很快就找到了几条主要的侧支血管，通常需要几个小时的过程仅仅用了1小时就完成了。然后再转正中开胸，庄建院长完成侧支血管的单一化和右室流出道重建。手术顺利，患儿紫绀症状消失，恢复良好出院。几个月后，张xx小朋友还将返院进行室间隔缺损的修补，在那之后，他将获得接近正常人的心脏、预期寿命以及生活质量。

        病案二，6岁，同样患有IV型的肺动脉闭锁/室间隔缺损，同样去过多家大医院咨询，最后也是同样地来到了省医就诊。有了上一例患儿的经验，庄建院长与温树生主任商量：3D打印模型还原度高，定位精准，我们可以尝试直接在正中切口下寻找侧支血管，这样省去了侧面开、关胸以及重新消毒铺单的时间，也减少了侧开胸对肺和呼吸肌的损伤，利于患儿恢复。事实证明确实如此，手术当中温树生主任仅用了45分钟就准确找到了所有的4条主肺侧支血管。评估患儿条件合适后，庄建院长进行了侧支血管单一化、右室流出道重建和室间隔缺损修补，完成一期根治，整个手术过程较以往缩短了5小时！！小姑娘恢复良好，术后3天就脱离了呼吸机支持，预计很快能康复出院。

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