肥厚性心肌病(HCM)是最常见的遗传性心脏病,表现为心室壁(常见于室间隔)增厚,是导致年轻运动员猝死的首要病因。约70%的HCM患者合并有左室流出道梗阻和二尖瓣反流,这类患者的临床症状更重、死亡率更高,称之为肥厚梗阻性心肌病(HOCM)。
2011年美国心脏病学会(AHA)和2014年欧洲心脏病学会(ESC)关于HCM的指南中都已对HOCM的治疗流程做出了明确的说明——对于内科药物治疗下仍有很明显症状的患者首选外科手术治疗,即心肌切除术。对HOCM的心肌切除术要求在不损伤周围重要结构(主动脉瓣、二尖瓣、希氏束等)的前提下足够多的切除肥厚室间隔,若切除范围过小,则会有残余梗阻,需要二次手术。若切除过多则会导致医源性室间隔穿孔和需要植入起搏器的完全房室传导阻滞。除此之外,切除效果不满意的患者还会造成围术期停机困难、反复室颤并增高围术期并发症发生率和死亡率,所以术中对切除范围一定要把控得非常精确,而室间隔肌肉切除过少和切除过多的容错区间往往只有1cm左右。鉴于心肌切除术对精准性的高要求和切除失败所导致的围术期高风险,指南明确推荐患者在有经验的大型心脏中心完成该手术。
传统的正中开胸经主动脉心肌切除术是目前应用最多的术式(图1),因为主动脉瓣环直径只有2cm左右,所以这一入路对主动脉瓣下结构的显露非常有限,对术者也是一个很大的挑战,即使一助也难以看到主刀的深部操作,增加了培训其他外科医生的难度,也是导致该术式目前仅在全球几个大型心脏中心开展的重要原因。
图1.传统经主动脉入路心肌切除术:术中显露受限明显。
为了改善术中显露、减少患者术后并发症发生率,郭惠明团队综合了心外科3D打印和腔镜心外科手术两大核心技术,成功完成了国内第一例3D打印辅助全腔镜下经左房二尖瓣入路心肌切除术。
该技术有两大特点:一是对切除范围的术前评估。永乐高ylg官网3D打印应用于治疗复杂性心脏病的技术已得到广泛应用。最新统计,3D打印接近500例,VR和MR接近100例。依托省医心外科首席专家庄建主任、黄美萍主任带领的3D打印实验室团队在术前建模和打印HOCM患者心脏模型,手术团队通过对模型的评估和模拟手术操作预演手术,进一步明确术中的切除范围(图2),这也是郭主任团队为这些新技术及高难度手术所做出的充分的术前准备。
图2. 术前3D打印模型上模拟切除肥厚室间隔。
二是对切除范围的术中评估:相比于传统的正中开胸经主动脉入路心肌切除术而言,全腔镜下左房二尖瓣入路的视野更为清晰(图3),不仅利于术者术中对解剖结构的判断,而且利于教学和术式推广。永乐高ylg官网心外科已完成了超过5000余例腔镜心外科手术,成熟细腻的腔镜手术技术为HOCM患者手术的流畅性和安全性提供了巨大的保障。
图3. 腔镜下术野清晰,解剖结构明确。
胸腔镜所带来的微创效果不仅是切口的美观,还有术中输血量、术后切口并发症发生率的下降,这也消除了很多患者对正中开胸的恐惧。而且,手术的安全性大大提高。目前该团队已完成3例手术,术后患者左室流出道梗阻完全解除、二尖瓣反流消失,无室间隔穿孔及完全房室传导阻滞的发生(图4)。
图4. A.术前经食管超声下可见左室流出道高速血流(黑色箭头所指处)及二尖瓣中量反流(白色箭头所指处)
B. 术后经食管超声可见左室流出道通畅,无二尖瓣反流。
在医院“提升疑难重病诊治水平、创新医疗技术” 的学科发展核心理念指导下,郭惠明团队利用心外科的优势技术积极开展腔镜下HOCM的精准微创治疗方法,并获得了阜外医院王水云教授的高度认可,他认为“这是HOCM治疗新的突破,并能更好地培训外科医生掌握扩大心肌切除术”。该技术将更多更好地解决患者的病痛,同时也帮助心研所建立起华南地区的心肌病中心,让HCM患者得到更系统、更完善的临床诊治。
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