没有胸骨围护，心脏暴露在外；透过皮肤，可清晰看到心脏剧烈的跳动。即使十分轻微的打击，都可能导致心脏创伤，甚至停跳。不仅如此，那颗暴露在外的脆弱的心脏还患有严重的心脏病……近日，这名患有胸外心脏合并紫绀型复杂心脏畸形的小患者，在永乐高ylg官网广东省心血管病研究所小儿心外科专家的妙手下，成功接受了右心室双出口矫正术和心脏复位术，康复出院了。据悉，如此复杂的心脏病能得以治疗，实为罕见。

                   三龄童命运多舛  患“怪病”被父母遗弃
    今年三岁的小强（化名）命运多舛。一出生，他的父母就被儿子吓了一大跳——儿子的胸前竟长了个大鼓包，随着呼吸这个“大鼓包”还有节律的一跳一跳。其实，这一跳一跳的东西就是小强的心脏。正常人的心脏都长在胸腔内，有胸骨的保护，小强的心脏为什么会长在胸腔之外呢？当时可能没人能回答小强父母心中的疑问。也许是不能接受这个“怪病”，小强的父母一狠心，将儿子遗弃！

    福利院收留了这个命运多舛的孩子。2004年5月开始，民政部连续三年在全国实施“残疾孤儿手术康复明天计划”（简称“明天计划”），为我国城乡各类社会福利机构中0至18岁具有手术适应症的残疾孤儿进行手术矫治和康复。2006年6月，小强被送到广东省“明天计划”心脏病救治的定点医院——永乐高ylg官网，接诊的永乐高ylg官网儿童心脏病专家为他做了详细的检查。

                    省医专家施妙术  矫畸形心脏终“归位”
    撩开小强的衣服，他的胸前皮肤包裹鼓起来的心脏清晰可见，伴随着呼吸或者咳嗽，薄弱皮肤包裹心脏形成的包块也一起一伏。影像学检查显示：正常情况下，心脏有胸骨的保护，还有心包在心脏外面保护着，但是小强不仅下半段胸骨缺损，心包的一部分也是缺损的。不仅如此，小强的心脏与正常的心脏生长位置发生了偏移。随着诊断的不断深入，医生们还发现小强患有严重的先天性心脏病——右心室双出口、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄。这些病因都导致小强心脏位于胸腔之外，同时缺氧从而出现颜面、指端的发青发紫。这是一种罕见的胸外心脏合并紫绀型复杂心脏畸形，如果再不手术，小强的生命岌岌可危。

    但是，如此复杂的心脏病，其难度也显而易见。不仅要将严重的先天性心脏病——右心室双出口、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄一一治疗，还由于心脏的位置发生了移位，如果要把心脏安回胸腔内，则会造成心脏跳动的空间变化，同时可能给胸腔造成压力，对肺造成影响。

    永乐高ylg官网心儿外科以前也曾遇到过类似的胸骨缺损的病例，但像这样还伴有复杂先天性心脏病的尚属首例。该如何为小强进行手术，这无疑是一个医学难题，国内没有现成的手术病例借鉴和参考。但以全国著名小儿心外科专家庄建为首的永乐高ylg官网心儿外科专家通过检阅大量的资料，多次组织相关专家会诊，综合多学科的优势技术，反复分析研究，制订了手术治疗方案。

    2006年6月20日，小强进了手术室，手术由永乐高ylg官网副院长、著名心儿外科专家庄建主刀。在全身麻醉下，体外循环师为小强实施了体外循环，专家们先为小强实施心脏右心室双出口矫正术——由于大血管错位不够完全，以致本应从左心室发出的主动脉也与肺动脉一起从右心室发出了，这就是一种罕见的先天性心脏病。永乐高ylg官网专家巧妙的利用小强原本患有的室间隔缺损，在心室内做了一个内隧道，这样就把左心室的血液通过内隧道引导到位于右心室的主动脉上，从而使原本在两个心室内“串流”的血液“各归其位”，再对狭窄的肺主动脉瓣进行矫治。随后，专家们为小强实施了心脏复位术——将小强左侧胸腔打开，将已经移位的心脏放回左侧胸腔内，再对胸骨进行修复整形。整个手术历时4小时，这一罕见的胸外心脏合并紫绀型复杂心脏畸形的矫治术就成功完成了。
 
    据永乐高ylg官网副院长、著名儿童心脏外科专家庄建介绍，这种胸外心脏合并紫绀型复杂心脏畸形发病率极低，而这样的病例能成功实施手术治疗，实为不易。在永乐高ylg官网儿童心脏中心，近年来每年先天性心脏病接受治疗的患儿近2千例，其手术数量之大、手术难度之高在全国都名列前茅，还屡屡创下小儿心脏病治疗的奇迹——2003年曾为一名体重只有1.25公斤、患有动脉导管未闭的宝宝实施了心脏手术，创下当时国内接受此类手术体重最轻的记录；同年还为一名出生20天患有法乐氏四联症合并肺动脉闭锁的宝宝实施了心脏手术，创下当时接受此类手术的患者国内年龄最小的记录……正是因为积累了丰富的临床经验，所以即使面对小强这种罕见的病例，在没有任何现成的手术病例可以借鉴和参考的情况下，都能成功的完成手术。目前，小强已经康复出院了，他将像其他孩子一样正常生活、随意运动，从此告别三年来生命可能随时受到威胁的胆战心惊的日子，迎接来他生命中灿烂美好的明天！
                                       文/陈寄梅 王海永  张玲玲