2018年6月10日下午15:50，这一天是难忘的日子……。22岁小周被确诊蓝色橡皮疱痣综合征，医生告诫她不能结婚生子。也许是每个女孩穿上属于自己婚纱梦想，也许是李某不幸的有幸的，她成为了母亲，临产时到本院就诊。产科立刻组织全科讨论，制定了周祥的治疗计划，于6月8日成功剖宫产下一男婴，母子平安。小周一家和医务人员都庆幸患者逃过一劫。

        不幸的是术后第二天，小周突发心脏骤停，产科医生立即进行CPR并请内科、ICU、麻醉科急会诊，气管插管后联系转ICU。ICU二科医护团队快速响应继续加强治疗抢救，经抢救20分钟后，患者恢复心跳，但生命体征不稳定。考虑小周心脏骤停的原因为产后并发肺动脉栓塞导致，成功抢救难度极高。住院总医生马飞请示二线值班后决定启动ECPR抢救。紧急联系心外循环室医师、床边心脏B超，腹部B超评估病情，ICU二科医务人员各司其职，有条不紊地进抢救。心外科ECMO团队快速准确置管运行ECMO治疗，联合药物维持血压并进行CRRT调节内环境等治疗，小周病情逐渐好转，生命体征稳定。

周成斌主任在置管行ECMO支持

        陈纯波主任获悉科室有围术期的产妇在抢救后，为不能让刚出生的小孩没有了母亲，调动孙诚副主任医师和曾举浩医生负责小周日常医疗工作。次日ICU二科及ECMO团队克服种种困难送患者外出检查完善了肺动脉CT，明确心脏骤停病因为肺动脉栓塞。考虑小周的基础病是罕见、疑难疾病——蓝色橡皮疱痣综合征，出血风险极大，两者治疗方面存在矛盾，治疗难度大，陈纯波立即指示开展多学科会诊，请产科、呼吸内科、体外循环科、心内科、介入科、神经内科、消化内科等学科专家会诊。经详细讨论后，考虑小周病情特殊，溶栓风险极大，制定静脉泵入肝素抗凝的治疗方案，同时继续予ECMO、CRRT、呼吸机辅助通气等器官功能保护、抗感染、营养支持等治疗。孙诚主任还专门建立了“蓝色泡痣综合征-ECPR患者抢救小组微信群”，实时反映病情以便于各专科专家了解病情调整治疗方案，该抢救微信群的建立起到快速高效沟通，实时取得各专家的诊疗意见，快速调治疗方案，为患者的成功救治奠定了坚实的基础。

团队合作送患者检查明确病因

        ICU二科全体医护人员鼓足干劲，通力合作，为患者的生命健康保驾护航。经积极治疗后，小周病情明显改善，于6月15日成功撤离ECMO、CRRT和呼吸机，并成功控制感染并发症，经ICU连续抢救30天，小周脱离危险，病情稳定，于7月9日转普通病房。出院后随诊42天母子平安，90天，180天小周生存良好，身体逐渐得到康复，小孩身体健康，这个家完整了。

ICU二科组织多学科会诊


主管孙诚主任查房带教


撒离ECMO

        这次的抢救行动对ICU二科的全体医护人员来说意义深远。这是ICU二科全体医护人员首次接触到蓝色橡皮疱痣综合征这种罕见疾病，也是首次开展ECPR抢救心脏骤停患者并获得成功。首例ICU开展ECMO治疗技术后抢救成功的病例，也是永乐高ylg官网首例院内ECPR抢救成功的个案，给ICU二科医务人员带来了莫大的鼓舞，为以后更好地利用ECMO抢救患者充满了信心。这次抢救也为ICU二科全体医护人员在重大抢救、开展多学科会诊、ECMO支持、在肺栓塞治疗、亚低温治疗等方面提供了宝贵的实践经验。

        【延伸阅读】

        蓝色橡皮疱痣综合征：此综合征主要表现为皮肤和内脏的海绵状或毛细血管状血管瘤，瘤表现为蓝色斑痣样。是一种常染色体遗传病，该疾病临床上极其罕见罕见，发病率仅1/14000。如发生破裂，则可导致出血。

        体外心肺复苏（ECPR）：是指在潜在的、可逆病因能够祛除的前提下，对已使用传统心肺复苏不能恢复自主心律或反复心脏骤停而不能维持自主心律的患者快速实施静动脉体外膜肺氧合（VAECMO），提供短暂的循环及氧合支持技术。是国际上比较先进的抢救手段，据全球体外生命支持组织统计数据显示，采用ECPR可使小儿抢救成功率提高至41%，成人提高至29%。

通讯员：叶子熙
摄 影：李海艳