近期，永乐高ylg官网PICU联合多学科抢救一名从茂名转诊的不明原因严重心衰婴儿。

        当年轻父母还沉浸在新生命到来的喜悦当中时，不曾想这个新生命生后不久就命悬一线。2个月大的宇宇（化名）一出生就发现腹胀、全身血管瘤样皮疹，而且一哭闹就气促、发绀。当地超声检查提示全心增大，右心增大为主，存在严重的肺动脉高压；腹部超声显示肝脏也明显增大伴多发低回声影。考虑到年龄较小、体重仅6kg，当地诊疗条件有限，无法确诊，也无法提供生命支持治疗，因此紧急转送到永乐高ylg官网。

        入院后宇宇很快出现急性呼吸衰竭，PICU立即给予气管插管机械通气，郭予雄主任迅速组织介入科、心儿科会诊。床旁心脏超声显示患儿右心室明显扩大，存在显著二三尖瓣返流，提示重度肺动脉高压，临床上已出现右心衰表现，初步判断为肝脏血管瘤并发严重心衰。

        此病例并不多见，永乐高ylg官网没有治疗经验。所幸永乐高ylg官网人才引进的介入科主任张靖是国内血管介入治疗领域权威专家。他仔细查看患儿肝脏超声及影像资料，凭借丰富临床经验，判断儿童肝脏肿瘤约1/2为血管源性肿瘤，包括血管内皮细胞瘤及海绵状血管瘤，6个月以下小婴儿主要是血管内皮细胞瘤。张靖主任认为，该病例很可能是婴儿型肝内皮细胞瘤伴动静脉瘘，由于分流量过大而导致血管容量负荷过重，具有介入手术指征。若不尽早介入，内科保守治疗难以遏制病情进展。

        一边积极维持血流动力学稳定，一边积极跟家长沟通病情，并做好术前准备。次日张靖主任主导手术。术中见肝脏多发血管瘤及多发肝动静脉瘘形成，术中给予肝动脉栓塞，再次造影显示动静脉瘘明显减少，手术过程非常顺利。

肝脏CT三维重建影像                                          肝脏CT显示巨大肝脏及多发病灶

手术前的造影

手术后的造影

        然而，在病情缓解不到48小时，又再次恶化，术后第3天严重腹胀、肝脏进行性增大，右侧腹腔全部被肝脏占据，全身浮肿、少尿，并很快无尿；膀胱内压力测试显示压力异常升高。考虑腹腔间隔室综合征并急性肾损伤，生命垂危。

        PICU紧急联系人工肾给予持续CRRT治疗，复查心脏超声仍提示严重肺动脉高压，并立即组织介入科主任张靖和肝移植科主任巫林伟、普外三区主任侯宝华、心儿科副主任谢育梅、放射科刘辉主任等多学科会诊讨论诊疗方案。张靖主任和谢育梅主任均认为患儿以气促、呼吸困难、肝大、心衰表现入院，肝动静脉分流明显，导致右心负荷过重而出现右心衰竭，需要寻找其他引起肺动脉高压原因。对于婴儿型肝血管内皮细胞瘤的治疗，张靖主任根据以往的用药经验，建议心得安口服联合西罗莫司，该方案对婴儿安全有效。普外三区侯宝华主任认为肝内弥漫性血管内皮瘤，具有潜在恶性，根据文献报道，手术切除效果不佳，不建议手术。肝移植科巫林伟主任认为患儿虽具有肝移植指征，但已并发重度的肺动脉高压并出现严重右心衰竭，移植效果极差，存在肝移植的禁忌症，建议积极的内科治疗。根据多学科会诊的建议，经过机械通气、抗心衰、降肺压、心得安联合西罗莫司口服，以及持续的CRRT、腹腔引流等积极内科治疗，小钟病情逐渐趋于平稳，血流动力学开始稳定下来，循环、呼吸、肾脏等器官功能也逐渐改善。复查腹部超声提示肝脏及其内血管瘤均较前明显缩小，并于1月13日自PICU转至普通病房。

CRRT治疗                                                     多学科诊疗

        婴儿型肝血管内皮细胞瘤临床少见，发病率约1%，90%好发于6个月以下的婴儿。由于肝脏血管丰富，穿刺活检容易大出血，术前主要依靠影像诊断。早期诊断困难，容易误诊。合并肝动静脉分流者更是罕见，可引起充血性心力衰竭和呼吸衰竭、腹腔间隔室综合征、凝血功能障碍，甚至肝衰竭等致命性的并发症，病死率可高达90%。一旦确诊，应尽早治疗，避免发展为失代偿性心力衰竭，从而降低死亡率，改善预后。

        该罕见病例为永乐高ylg官网接诊的首例，其成功救治也是儿科重症团队与永乐高ylg官网新人才引进的介入科主任张靖、肝移植科主任巫林伟团队的首次合作，为永乐高ylg官网诊治此类危重症患儿提供了宝贵的经验。

PICU  胡燕、张梓春